optimusveterinaria.com

Sclerodermie is een auto-immuunziekte die het bindweefsel aantast, waardoor het dikker en harder wordt. Deze aandoening kan voorkomen in de huid, bloedvaten en organen, zoals de longen, nieren en het hart.

Sclerodermie kan worden gekenmerkt door het verschijnen van een dikke, harde, witte huid en ziet er glad uit als was. Deze aandoening kan voorkomen op de handen, voeten of het gezicht. Sclerodermie die de huid aanvalt naast een verontrustend uiterlijk, kan ook de beweging verstoren.

Oorzaken van sclerodermie

Sclerodermie treedt op wanneer het immuunsysteem, dat het lichaam moet beschermen tegen verwondingen en infecties, het bindweefsel aanvalt. Deze aandoening zorgt ervoor dat de cellen in het bindweefsel in overmatige hoeveelheden collageen (een soort eiwit dat bindweefsel vormt) produceren.

Wanneer de collageenproductie dramatisch toeneemt, zal collageen zich ophopen in de huid en organen. Als gevolg hiervan zal verharding en verdikking van de huid en organen optreden.

Hoewel de exacte oorzaak van deze aandoening niet bekend is, zijn er een aantal factoren waarvan wordt gedacht dat ze iemand vatbaarder maken voor het ontwikkelen van sclerodermie, namelijk:

• Vrouwelijk geslacht
• 35-55 jaar oud
• Een gezin hebben dat lijdt aan sclerodermie of een auto-immuunziekte
• een andere auto-immuunziekte heeft, zoals lupus, Reumatoïde artritis, of het syndroom van Sjögren
• Gebruik van geneesmiddelen voor chemotherapie, zoals bleomycine
• Continue blootstelling aan gevaarlijke chemicaliën, zoals silicastof

Symptomen van sclerodermie

Sclerodermie kan elk deel van het lichaam aantasten. Als sclerodermie alleen in bepaalde delen van de huid voorkomt, wordt de aandoening genoemd gelokaliseerde sclerodermie, terwijl sclerodermie die diepere organen aanvalt wordt genoemd systemische sclerose.

Deze twee aandoeningen kunnen verschillende klachten en symptomen veroorzaken. Hieronder volgt een toelichting op de twee voorwaarden:

Gelokaliseerde sclerodermie

Gelokaliseerde sclerodermie Dit is de mildste vorm van sclerodermie. Deze aandoening komt alleen voor op de huid en komt vaker voor bij kinderen. Dit type sclerodermie wordt gekenmerkt door het verschijnen van een of meer plekken op de huid die verdikt en verhard zijn.

Er zijn twee soorten harde plekken in deze staat, namelijk: morphoea en lineair. De morphoea-vlekken hebben de volgende kenmerken:

• Ovaal gevormd
• Vlekken variëren in grootte van 2-20 cm
• Eerst rood of paars, daarna worden de vlekken witter
• Het oppervlak is niet bedekt met haar en glanzend als was
• Meestal jeukt
• Het kan in elk deel van het lichaam voorkomen
• Vlekken kunnen in een paar jaar verbeteren zonder behandeling

Lineaire vlekken vergelijkbaar met morfoe, maar onderscheiden zich door de volgende punten:

• In de vorm van een lange lijn
• Komt vaak voor op de huid van het gezicht, hoofd, benen of armen
• Verharding van de huid kan de onderliggende lagen aantasten, zoals spieren of botten
• Kan na een paar jaar verbeteren, hoewel het in sommige gevallen kan leiden tot blijvende verkorting van ledematen, zoals de armen

Systemische sclerose

Systemische sclerose is een type sclerodermie dat niet alleen in de huid voorkomt, maar ook enkele inwendige organen aantast, zoals het hart, de longen, de nieren en het spijsverteringskanaal. Deze aandoening wordt vaker ervaren door vrouwen van 30-50 jaar en is onderverdeeld in twee typen, namelijk: beperkte sclerodermie en diffuse sclerodermie.

Beperkte sclerodermie veroorzaakt verharding van het bindweefsel in de huid van gezicht, handen en voeten, evenals in de bloedvaten en delen van het spijsverteringsstelsel. Deze aandoening wordt gekenmerkt door:

• Het fenomeen of syndroom van Raynaud, dat is het blancheren van de toppen van de vingers of tenen als gevolg van een gebrek aan bloedstroom, meestal als gevolg van blootstelling aan koude temperaturen
• Calcinose, een ophoping van calcium in het lichaam, een van de symptomen is het verschijnen van harde bulten onder de huid (calcinosis cutis)
• Telengiëctasie, dit zijn kleine bloedvaten die groeien en op het huidoppervlak verschijnen (soms zien ze eruit als rode vlekken)
• sclerodactylie, namelijk de huid op de vingers die dunner wordt en er strak uitziet, waardoor het moeilijk is om te bewegen
• Slokdarmdysmotiliteit, wat een bewegingsstoornis in de slokdarm is, waardoor het moeilijk kan zijn om te slikken (dysfagie)

De bovenstaande symptomen ontwikkelen zich langzaam en verergeren na verloop van tijd. Beperkte sclerodermie milder dan diffuse sclerodermie. Op diffuse sclerodermie, verschijnt er een klacht in de vorm van:

• Ophoping van collageen en verharding van het bindweefsel komen voor in organen, zoals de longen, de nieren, het hart en het spijsverteringskanaal
• Verharding en veranderingen van de huid over het hele lichaam
• Pijn tot stijfheid in gewrichten of spieren
• Gewichtsverlies
• Vermoeidheid
• Moeilijk om te ademen
• Droge ogen of droge mond

Symptomen diffuse sclerodermie treedt plotseling op en verergert snel in de eerste paar jaar. Met de juiste behandeling kunnen de symptomen echter worden gecontroleerd en genezen.

Wanneer naar de dokter?

Raadpleeg uw arts als u een van de bovengenoemde symptomen ervaart. Vroeg onderzoek is nodig, zodat de aandoening onmiddellijk kan worden behandeld en het risico op complicaties kan worden voorkomen.

Als u risicofactoren heeft, zoals een gezin met sclerodermie of een andere auto-immuunziekte, laat u dan regelmatig medisch onderzoeken. Het is noodzakelijk om uw gezondheidstoestand te controleren.

Als bij u sclerodermie is vastgesteld, moet u regelmatig een behandeling ondergaan door uw arts, zodat uw toestand kan worden gecontroleerd.

Diagnose van sclerodermie

Om sclerodermie te diagnosticeren, zal de arts de symptomen van de patiënt vragen, evenals de medische geschiedenis van de patiënt en familie. Daarna zal de arts een lichamelijk onderzoek uitvoeren om eventuele verharding of verdikking van de huid vast te stellen.

Vervolgens zal de arts de volgende onderzoeken uitvoeren om de diagnose te bevestigen en de ernst van sclerodermie te beoordelen:

• Bloedonderzoek, om niveaus van bepaalde antilichamen te meten die over het algemeen verhoogd zijn tijdens auto-immuunziekte en om de nierfunctie te beoordelen
• Biopsie door monsters van de huid te nemen om de aan- of afwezigheid van abnormaal weefsel vast te stellen
• Elektrocardiografie (ECG), om de elektrische activiteit van het hart te bepalen die over het algemeen verstoord is als sclerodermie littekenweefsel in het hart heeft veroorzaakt
• Echocardiografie (echografie van het hart), om de toestand van het hart te beschrijven en om de aan- of afwezigheid van complicaties door sclerodermie te beoordelen
• Scannen met een CT-scan, om de conditie van de longen of andere inwendige organen te bepalen
• Longfunctietesten, om erachter te komen hoe goed de longen werken
• Endoscopie, om de toestand van het maagdarmkanaal te zien, inclusief de slokdarm

Sclerodermie behandeling

Er is geen remedie voor sclerodermie. De behandeling is gericht op het helpen verlichten van symptomen, het remmen van ziekteprogressie en het voorkomen van complicaties. De behandeling kan op de volgende manieren plaatsvinden:

Verdovende middelen

Sommige soorten medicijnen die aan patiënten met sclerodermie zullen worden gegeven, zijn:

• Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's), om pijn en ontsteking te verlichten
• Corticosteroïden in de vorm van crèmes of tabletten, om ontstekingen in de gewrichten, de huid en langzame huidveranderingen te helpen verminderen
• Immunosuppressieve geneesmiddelen, om het werk van het immuunsysteem te onderdrukken
• Vasodilaterende geneesmiddelen, om bloedvaten te verwijden en de bloedtoevoer naar bepaalde lichaamsdelen, zoals de vingers, longen of nieren te vergemakkelijken
• Protonpompremmers of antacida, om indigestie te behandelen
• Antibiotica, om bacteriële infecties te voorkomen en te behandelen

Therapie

Fysiotherapie of ergotherapie bij patiënten met sclerodermie wordt gedaan om pijn te behandelen, de kracht en flexibiliteit van het lichaam te vergroten en de patiënt te trainen zich aan te passen aan de beperkingen van zijn beweging.

Een andere therapie die gegeven kan worden is lichttherapie zoals lasertherapie. Deze therapieën zijn bedoeld om schade aan de huid te behandelen, zoals verharde plekken of huiduitslag die niet weggaat.

Operatie

In gevallen van ernstige en gecompliceerde sclerodermie kan een operatie worden uitgevoerd. Een daarvan is chirurgie voor het snijden van vingers bij patiënten met het fenomeen van Raynaud die hebben ervaren gangreen op zijn vinger.

Andere soorten operaties die kunnen worden uitgevoerd zijn chirurgische verwijdering van verharde knobbels onder de huid, tot longtransplantaties bij mensen met ernstige longschade.

Complicaties van sclerodermie

Enkele van de complicaties die kunnen optreden als gevolg van sclerodermie zijn:

• Weefselsterfte in vingers of tenen met risico op amputatie
• Pulmonale hypertensie en longfibrose
• Nierfalen
• Hypertensie
• Pericarditis, aritmieën (hartritmestoornissen) of hartfalen
• Erectiestoornissen bij mannen en vaginale droogheid bij vrouwen

Preventie van sclerodermie

Er is geen specifieke preventie voor sclerodermie. Er zijn echter verschillende dingen die gedaan kunnen worden om het risico op het ontwikkelen van sclerodermie te verminderen, namelijk:

• Raadpleeg regelmatig uw arts als u bepaalde risicofactoren heeft, zoals een auto-immuunziekte of een familie met sclerodermie
• Doen medische controle periodiek bij blootstelling aan chemicaliën, zoals silicastof

Als er bij u sclerodermie is vastgesteld, volg dan het advies en de behandeling van uw arts op, ga gezond leven en identificeer en vermijd dingen die klachten kunnen veroorzaken.