Pemphigus - Symptomen, oorzaken en behandeling

Pemphigus of pemphigus vulgaris is een ernstige huidaandoening die wordt gekenmerkt door blaren op de huid, binnenkant van de mond, neus, keel en geslachtsdelen. De blaren breken gemakkelijk en laten littekens achter die vatbaar zijn voor infectie.

Pemphigus is een zeldzame ziekte, maar kan de dood veroorzaken als het niet wordt behandeld. Pemphigus komt vaker voor bij mensen van 50-60 jaar, hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen. Houd er rekening mee dat deze huidziekte niet besmettelijk is.

Oorzaken van pemphigus

Bij mensen met pemphigus produceert het immuunsysteem antilichamen die zich tegen gezonde cellen in de huid en andere lagen van het lichaam keren. Deze aandoening wordt auto-immuun genoemd. Normaal functioneren antilichamen om schadelijke organismen, zoals virussen of bacteriën, aan te vallen.

Het is niet precies bekend waardoor het wordt veroorzaakt, maar het vermoeden bestaat dat pemphigus wordt veroorzaakt door het gebruik van medicijnen, zoals:

  • Rifampicine.
  • Antibiotica, bijv. cefalosporines.
  • Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's).
  • Geneesmiddelen voor hoge bloedgroep ACEremmer, bijvoorbeeld captopril.

Andere factoren waarvan wordt gedacht dat ze pemphigus veroorzaken, zijn:

  • Spanning.
  • UV-blootstelling.
  • Brandwonden.
  • Infectie.
  • Leeftijd.
  • Lijdend aan andere auto-immuunziekten, vooral myasthenia gravis enthymoom.

Symptomen van pemphigus

Symptomen van pemphigus zijn blaren op de huid die vatbaar zijn voor scheuren, waardoor knapperige zweren ontstaan. De blaren kunnen pijnlijk zijn, maar niet jeuken. Het kan ook andersom zijn, jeukend, maar niet pijnlijk. Blaren kunnen in de volgende gebieden verschijnen:

  • Schouder.
  • Borst.
  • Rug.
  • De binnenkant van de ogen, neus, mond, keel, longen en geslachtsorganen.

De blaren kunnen klein lijken en vervolgens geleidelijk groter worden. Na verloop van tijd zullen de blaren zich vermenigvuldigen en het gezicht, de hoofdhuid en het hele lichaam bedekken.

De aanwezigheid van blaren in de mond kan een branderig gevoel veroorzaken bij het eten, drinken of tandenpoetsen. De stem van de patiënt kan ook hees worden door blaren in de keel.

Diagnose van Pemphigus

Veel aandoeningen kunnen blaren op de huid veroorzaken. Daarom zal de arts onderzoeken uitvoeren om pemphigus goed te diagnosticeren, waaronder:

  • bloed Test. Bloedonderzoek wordt gedaan om antilichamen te detecteren die pemphigus veroorzaken.
  • biopsie. De dermatoloog neemt een stukje huidweefsel uit de blaar voor onderzoek onder een microscoop.
  • Endoscopie.Bij mensen met pemphigus zal de arts een observatie of endoscopie uitvoeren om de wond in de keel te zien.

Pemphigus-behandeling

De behandeling met Pemphigus heeft tot doel de symptomen te verlichten en complicaties te voorkomen. Om effectiever te zijn, moet de behandeling zo vroeg mogelijk worden gestart. Behandeling kan worden gedaan met medicijnen of speciale maatregelen. Bij milde pemphigus veroorzaakt door drugsgebruik, kunnen de blaren vanzelf genezen nadat het medicijn is stopgezet.

Om pemphigus te behandelen, kunnen artsen verschillende soorten medicijnen geven. Het medicijn kan alleen of in combinatie met andere medicijnen worden gegeven, afhankelijk van de ernst. Sommige soorten medicijnen die gewoonlijk worden gebruikt in gevallen van pemphigus zijn:

  • Cortosteroïden.Uw arts zal u een corticosteroïdencrème geven om milde pemphigus te behandelen. Ondertussen zullen voor ernstige pemphigus corticosteroïdtabletten worden gegeven, zoals: methylprednisolon. In eerste instantie zal de arts hoge doses corticosteroïden geven om nieuwe blaren te voorkomen. Nadat is bevestigd dat er geen nieuwe blaren meer worden gevormd, zal de dosis geleidelijk worden verlaagd om het risico op bijwerkingen te verminderen.
  • Immuunsysteemonderdrukkende medicijnen (immunosuppressiva).Mycofenolaatmofetil, azathioprine, en cyclofosfamide kan helpen voorkomen dat het immuunsysteem gezonde cellen aanvalt.
  • Rituximab.Rituximab toegediend via een injectie wanneer andere geneesmiddelen niet effectief zijn of ernstige bijwerkingen voor de patiënt veroorzaken.
  • Injectereneenimmunoglobulinen. Immunoglobuline-injectie is bedoeld om de ernst van infectie bij patiënten met een verminderd immuunsysteem te verminderen of te voorkomen. Immunoglobuline Het kan ook antilichamen neutraliseren die zich tegen gezonde cellen keren.
  • Antivirale, antibiotica en antischimmelmiddelen. Deze medicijnen worden gegeven om infectie veroorzaakt door de blaren te voorkomen en te behandelen.

Bij ernstige pemphigus verwijdert de arts vloeistof in het bloed van de patiënt (bloedplasma) en vervangt deze door speciale vloeistoffen of gezond bloedplasma van een donor. Deze actie wordt plasmaferese genoemd. Plasmaferese heeft tot doel antilichamen die pemphigus veroorzaken uit het bloed van de patiënt te verwijderen.

Als de blaren op de huid zich wijd hebben verspreid, moet de patiënt in het ziekenhuis worden opgenomen. De gegeven behandelingsstappen zijn dezelfde als bij ernstige brandwonden, waaronder:

  • Zorg voor voedingsinname via een infuus, als er ernstige blaren in de mond zijn.
  • Zorg voor vervangende vloeistoffen via een infuus, om verloren lichaamsvloeistoffen te vervangen.
  • Maak de wond schoon en bedek deze met een steriel verband om infectie te voorkomen.

Volg de instructies van de arts bij het behandelen van de wond om het genezingsproces te bevorderen. Een goede wondverzorging kan infectie en vorming van littekenweefsel voorkomen. Wanneer u de huid reinigt, doe dit dan langzaam en gebruik daarna een milde zeep en vochtinbrengende crème.

Vermijd het eten van gekruid voedsel dat blaren in de mond kan verergeren. Als de blaren in uw mond het moeilijk voor u maken om uw tanden te poetsen, vraag dan uw tandarts naar manieren om uw mond schoon en gezond te houden.

Naast de verschillende manieren hierboven, beperk ook blootstelling aan de zon van de huid, omdat ultraviolette stralen het verschijnen van nieuwe blaren kunnen veroorzaken.

Pemphigus complicaties

Open blaren, vatbaar voor bacteriële infectie. Infectie kan worden gekenmerkt door pijn en een branderig gevoel op de huid, afscheiding van groenachtige of geelachtige pus op de blaren en wijdverspreide roodheid rond de blaren. De bacteriën kunnen zich in de bloedbaan verspreiden en een gevaarlijke aandoening veroorzaken die sepsis wordt genoemd.

Andere complicaties kunnen ontstaan ​​door langdurig gebruik van corticosteroïden en immunosuppressiva, namelijk:

  • Groeistoornissen bij kinderen.
  • Hormoonstoornissen.
  • Osteoporose.
  • Kanker komt voor, zoals lymfoom.

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found